Уникальный лидер среди продуктов – L-карнитин (производное аминомасляной кислоты)

L-карнитин помогает окислению ключевого источника энергии в организме человека – длинноцепочечных жирных кислот в энергостанциях – митохондриях. Он был открыт в 1905 г. В 1958 году – установлено его значение для β-окисления жирных кислот в митохондриях. 1980 год – разработан метод синтеза, и L-карнитин стал востребован.

В организме L-карнитина 20-25 г: 60% в форме L-карнитина и 40% в форме L-ацетил-карнитина. 89% L-карнитина находится в мышцах, 95% – в мышцах, миокарде и печени.

L-карнитин образуется из лизина и метионина с участием витамина C, железа ++, витаминов B₃ и B₆.

Образование L-карнитина достигает максимума в 14-15 лет. Биосинтез составляет 16-20 мг/день (не более 50 мг). С возрастом биосинтез снижается.

Что делает L-карнитин

• увеличивает выработку энергии и поддерживает работу мышечной ткани;
• поддерживает работу миокарда;
• повышает эффективность работы мозга и когнитивную функцию;
• поддерживает работу печени, снижает выраженность жирового гепатоза;
• применяется как сжигатель жира в программах по снижению веса;
• проявляет антиоксидантное действие.

В каких случаях применяется

Специалисты рекомендуют приём L-карнитина при:

• нарушениях работы сердца: ИБС, кардиомиопатия, в т.ч. карнитиновая, инфаркт миокарда, постинфарктное состояние, нарушения сердечного ритма;
• при нарушениях функций головного мозга: хроническая гипоксия головного мозга, острый инсульт, травматическое повреждение головного мозга, эпилепсия, возрастные нарушения (болезнь Альцгеймера и др.), синдром хронической усталости (утомляемость, сонливость, гипотония), вегето-сосудистая дистония, астенический синдром, низкая успеваемость школьников и студентов, повышенные умственные нагрузки, стресс;
• при вирусном гепатите, мочекаменной болезни, сахарном диабете 1 типа, респираторном дистресс-синдроме, избыточной массе тела у детей и взрослых ожирении, эндотелиальной дисфункции сосудов, реабилитации после тяжелых болезней, в питании пожилого человека;
• стимулирует фактор роста нервов, ускоряет регенерацию нейронов и периферических нервов;
• повышает физическую выносливость и скелетную мускулатуру;
• эффективен при дефиците массы тела, особенно при раке, задержке физического развития.

Потребность

Потребность определяют в 300, максимум 900, мг/сутки (РФ, 2011).
Физиологическая потребность в L-карнитине составляет 20 мг/кг (1400 мг) и увеличивается при физической активности, стрессе, гемодиализе.
Спортсмены, потребность – 0,5-2,0 г/сутки / до 3,0 г/сутки.
Потребление с пищей – 50-300 мг/сутки (1/3 потребности).

Источники L-карнитина

• баранина (203 мг/100 г), в меньшей степени – говядина (61,3 мг/100 г), свинина (27 мг/100 г), при термической обработке мяса значительная часть карнитина теряется;
• рыба, мясо птицы (9,7 мг/100 г);
• молоко (2,6 мг/100 г);
• печень (2,2 мг/100 г) / 1 кг говядины = 613 мг l-карнитина / мясо краба – лидер по содержанию l-карнитина (900 мг/100 г).

Период полураспада очень быстрый – 4,2 часа (различается у разных людей). При внутримышечном введении обнаруживается в крови в течение 4 часов. После внутривенного введения уже спустя 3 часа исчезает из крови. Поэтому требуется принимать L-карнитин несколько раз в день.

Механизм действия L-карнитина

1. Обеспечивает образование АТФ при окислении жира.
2. Регулирует обмен коэнзима а в митохондриях. L-карнитин увеличивает содержание в клетке свободного коэнзима, а ацетил-коа необходим для выработки энергии, активности фермента пируваткарбоксилазы, который запускает глюконеогенез, биосинтеза жирных кислот и холестерина.
3. Детоксикация – удаление шлаков из митохондрий. Связывает избыток уксусной и других ЖК, образующихся в процессе β-окисления, и выводит их через почки в форме ацил-карнитина.
4. Участие в гликолизе, обмене кетоновых тел и холина. L-карнитин конкурентно вытесняет глюкозу, включая жирнокислотный шунт. Это снижает распад глюкозы и позволяет использовать её для выработки энергии в др. тканях (ЦНС, эритроциты).

Резюме: таким образом L-карнитин участвует в метаболизме жирных кислот, глюкозы, кетоновых тел и аминокислот.

Основные функции L-карнитина

• Сжигание жира: ускоряется окисление жира.
• Анаболическая: на фоне потери жира увеличивается мышечная масса (Seim H. et al., 2001). 
• Увеличение физической и умственной работы: назначение L-карнитина в суточной дозе 2 г приводило к повышению умственной и физической активности. Испытуемые в возрасте отмечали улучшение настроения, повышение выносливости и поднятие общего тонуса.
• Повышение устойчивости к стрессу: доказана эффективность L-карнитина в увеличении толерантности к стрессу и повышении адаптационных возможностей организма человека (Ключников С.О. и др., 2008). 
• Детоксикация: L-карнитин поддерживает уровень свободного глутатиона, который участвует в обезвреживании органических кислот и ксенобиотиков, необходим для функционирования некоторых ферментов и для нормальной работы цикла Кребса (Кузин В.М., 2003)
• Снижает содержание холестерина, тем самым предотвращая сужение сосудов сердца и мозга, профилактирует инфаркты и инсульты (Malaguarnera M. et al., 2007).
• Защищает сердце и сосуды: улучшает метаболизм миокарда, оказывает антиоксидантное действие. Клинические исследования показали, что после назначения карнитина люди с заболеваниями сердца реже предъявляли жалобы, а функция миокарда улучшалась (Löster H., 2003). 
• Прочие эффекты: нейропротекторное, антигипоксическое, антиоксидантное действие, предотвращает апоптоз и остеопороз, а также стимулирует регенерацию тканей.

Показания к назначению L-карнитина

Кардиопротекторное действие:

• L-карнитин улучшает работу сердца, где основную роль в выработке энергии играют жирные кислоты (60-70%).
• Прием L-карнитина улучшает переносимость физической нагрузки у людей с болью в груди. 
• Снижает содержание холестерина и замедляет развитие атеросклероза.
• Ишемическая болезнь сердца.
• Кардиомиопатия – снижено содержание L-карнитина в сердечной мышце.
• Карнитиновая кардиомиопатия – 50-100 мг/кг – 3-6 мес.
• Острый коронарный синдром.
• Нарушения сердечного ритма (снижает число желудочковых экстрасистол) – 2,0 г х 3 = 6,0 г/сутки.

Наука:
Уровень L-карнитина в миокарде снижен при ИБС, остром ИМ, сердечной недостаточности разного генеза (Вёрткин А.Л., 2012).
Противоишемический эффект L-карнитина обусловлен улучшением метаболизма миокарда и выработкой энергии (Асташкин Е.И. и др., 2016).
Защищает кардиомиоциты от апоптоза (Di Lisa F., 2002).
У детей с кардиомиопатией и нарушениями ритма сердца эффективные дозы L-карнитина 0,25-1,0 г (Белозёров Ю.М. и др., 1998).
Улучшение сердечной функции, снижение маркёров повреждения миокарда при ХСН (Song X. et al., 2017).
Инфаркт миокарда, постинфарктное состояние (Iliseto S. et al., 1995).
Предупреждение фатальной аритмии, вызванной ишемией миокарда (Lango R. et al., 2001).
Снижает образование активных форм кислорода и апоптоз в миокарде (Fan Z et al., 2017).
Профилактика диабетической кардиопатии (Иванов Д.А. и др., 2005) и диабетической нейропатии (Flanagan J.L. et al., 2010).

Нейропротективное действие L-карнитина:

• Известен терапевтический потенциал L-карнитина как нейропротектора при: хронической гипоксии головного мозга, остром инсульте, травматическом повреждении головного мозга, болезни альцгеймера и др.
• Cнижение содержания ацетил-L-карнитина в мозге ухудшает когнитивную функцию и требует коррекции дефицита.
• Предотвращает процессы дегенерации ЦНС (стимулирует фактор роста нервов, ускоряет регенерацию нейронов и периферических нервов).

Наука:
Включение в диету 2 г L-карнитина существенно ослабляет симптомы синдрома хронической усталости (утомляемость, сонливость, гипотония) (Гороховская Г. и др., 2009).
Улучшает состояние при дисциркуляторной энцефалопатии у пожилых (Головин В.И. и др., 2012).
При эпилепсии L-карнитин является стандартным антидотом при отравлении вальпроевой кислотой (Soyer A. et al., 2017).
L-карнитин и ацетил-L-карнитин могут повысить выработку энергии, снизить окислительный стресс и предотвратить гибель клеток ЦНС (Ferreira G.C. et al., 2017).
Содержание L-карнитина снижено в крови у лиц с синдромом хронической усталости. Назначение 2 г L-карнитина в течение 2-4 недель при СХУ снижало утомляемость на 37-52% (Штерман С.В., 2011).

Распространенные показания к назначению L-карнитина

• Возрастные нарушения (болезнь Альцгеймера, слабоумие).
• Сахарный диабет 2 типа – назначение L-карнитина замедляет поражения ЦНС.
• Вегето-сосудистая дистония, астенический синдром (подавленность).
• Низкая успеваемость школьников и студентов, повышенные умственные нагрузки.
• Реабилитация после тяжелой болезни.
• Состояние стресса – увеличена потребность в энергии.

Основные эффекты L-карнитина

Энерготропный:

• повышает эффективность окисления жирных кислот;
• предупреждает апоптоз клеток, увеличивая выработку энергии;
• снижает окисление глюкозы, сохранение глюкозы и гликогена;
• снижает уровень глюкозы в крови натощак (Rahbar A.R. et al., 2005);
• повышает «чувствительность» инсулина (Mingrone G., 2004);
• уменьшает образование молочной кислоты;
• снижает образование гликозилированных белков при СД2;
• усиливает действие липоевой кислоты – увеличение окисления глюкозы;
• улучшает обмен белка, снижает потребность в белке (за счёт выработки энергии).

Важно! Приём l-карнитина или в/в может немного повысить уровень холестерина и триглицеридов.

Антиоксидантный:

• является прямым и опосредованным антиоксидантом: увеличивает активность ферментов антиоксидантной защиты, содержание глутатиона и др. антиоксидантов;
• является ловушкой радикалов, разлагает пероксиды;
• связывает биоэлементы с переменной валентностью (медь, железо);
• вместе с холином снижает перекисное окисление липидов;
• участвует в репарации повреждённых макромолекул (Асташкин Е.М. и др., 2016);
• может оказывать антиоксидантное и no-модулирующее действие (Zhao M. et al., 2017).

Нефропротекторный:

• при мочекаменной болезни – снижает адгезию оксалата кальция в трубчатом эпителии, уменьшая риск мкб (Li S. et al., 2016).

Гепатопротекторный:

• регулирует обмен жирных кислот в печени (Казюлин А.Н. и др., 2016);
• уменьшает выраженность жирового гепатоза и снижает содержания жирных кислот в печени (при назначении L-карнитина) (Fujisawa K. et al., 2017);
• низкий уровень L-карнитина связан с увеличением риска острой печёночной недостаточности (Sood V. et al., 2017);
• снижает выраженность алкогольного поражения печени (Быков И.Л., 2006);
• эффективен в комплексной терапии вирусного гепатита (Tsukuda Y. et al., 2017);
• положительное действие при циррозе печени (Sakai Y. et al., 2016);
• гепатопротекторное действие при синдроме Рейе (Ghonghadze M. et al., 2017);
• снижает гепатотоксичность аспарагиназы и других цитостатиков (Blackman A. et al., 2017).

Клинические эффекты L-карнитина у детей и взрослых

Эффективен в андрологии. Он улучшает качество и количество семенной жидкости, увеличивает вероятность зачатия при бесплодии, обусловленном качеством спермы (варикоцеле, астеноспермии).
Назначение карнитина при бесплодии у мужчин достоверно увеличивает вероятность зачатия, увеличивает концентрацию и подвижность сперматозоидов.
Прием L-карнитина может увеличить овуляцию и вероятность забеременеть.
Предотвращает раковую кахексию.
Увеличивает «сжигание» липидов при ожирении (дети 500 мг в первой половине дня / 30-40 мг/кг).
Предотвращает эндотелиальную дисфункцию (снижает риск инсульта).
Увеличивает секрецию ферментов желудка и поджелудочной железы.
Способствует выведению из организма некоторых ксенобиотиков (Быков И.Л., 2006).
Помогает при лечении остеоартроза (Malek Mahdavi A. et al., 2016), гипотиреоза (An H. et al., 2016).

Спорт

L-карнитин важен, когда необходимо повысить выносливость в аэробных видах спорта (бег, гребля, плавание и т.д.). Максимальное усиление энергетики можно получить при сочетании L-карнитина с повышенным количеством жира в рационе. Существует специальная высокожировая диета одновременно с большими дозами L-карнитина. Она помогает избежать снижения массы тела в процессе тренировок.

Карнитин повышает выносливость и в анаэробных (пауэрлифтинг, культуризм и т.д.) видах спорта. Его анаболическое действие может происходить на фоне падения массы тела в результате исчезновения подкожно-жировой и внутренней жировой клетчатки.

Максимальное увеличение работоспособности наступает через 2 часа после и сохраняется в течение 4 часов. Таким образом L-карнитин необходимо принимать как минимум за 2 часа до начала тренировки или соревнования. Для достижения максимального эффекта L-карнитин должен применяться наряду с диетой и тренировочной программой.

Карнитин рекомендуют применять короткими курсами, так как при длительном приёме наблюдают синдром отмены – снижается выработка собственного L-карнитина.

Cуточная доза 2 грамма карнитина защищает мышцы спортсменов от разрушения. Приём L-карнитина снижает перекисное окисление липидов и повышает антиоксидантную активность. 

L-карнитин отлично сочетается со всеми видами жиросжигателей, потенцирует их действие.

L-карнитин можно принимать также и во время циклов по набору массы с целью предотвращения жирообразования, принимая его с протеином, гейнером и любыми другими комплексами.

Эффективным считают комбинацию L-карнитина и коэнзима q10 (Ключников С.О. и др., 2008). 

Оптимальными считаются дозы L-карнитина от 500 мг до 2 г в сутки (по 1-2 капсулы 3 раза в день). Исследования не выявили никаких преимуществ более высоких доз.

В дни, свободные от тренировок, принимайте также утром и днём – между приемами пищи и на голодный желудок. Именно в утренние часы и во время физических нагрузок L-карнитин обладает наибольшей активностью.

Формы дефицита карнитина

Системная форма

Первичный системный дефицит карнитина может возникать из-за поломки гена slc22a5, который отвечает за его перенос через плазматическую мембрану клетки.

По этой причине карнитин, поступающий в организм с пищей, не попадает в клетки, возникает его дефицит. Патогенез сводится к энергетическому голоду в первую очередь печени, почек, скелетных мышц и миокарда. В отсутствие окисления жиров резко возрастает потребление глюкозы, поэтому в большинстве случаев первичный дефицит сопровождается гипогликемией, мышечной слабостью, поражением печени и сердца. Неврологические симптомы обусловлены возникающим дефицитом глюкозы, так как она является единственным источником энергии для нейронов.

При снижении окисления жира увеличивается использование глюкозы (что приводит к гипогликемии), а жиры высвобождаются из жировой ткани и аккумулируются в печени, сердце и скелетных мышцах (что приводит к жировой дегенерации печени и липидной миопатии).

Генетика: механизм наследования – аутосомно-рецессивный, должна проявляться гомозиготная форма. Однако, проявляются не только гомозиготная, но и гетерозиготные формы мутации.

Частота у мужчин и женщин: одинаковая.

Неодинаковая встречаемость у разных этнических групп (1 на 40-100 тыс. человек): у европейцев - 1:100 000, у японцев – 1:4 000, у жителей фарерских островов – 1:500.

Мышечная форма

Низкое содержание карнитина в миокарде ткани, при нормальном уровне в крови. Выявлены мутации, приводящие к нарушению образования octn2 в только в миокарде, что вызывает карнитиновую миопатию.

Наличие ПСДК у близких родственников дает основания для проведения генетического тестирования гетерозиготного носительства дефектного гена.

Если оба родителя являются носителями мутаций slc22a5, имеет смысл провести пренатальную диагностику ПСДК у их будущего ребенка.

Вторичный дефицит L-карнитина:

• дефицит внутриклеточных транспортёров карнитина: карнитинпальмитоил-трансфераз I и II, дефицит ацилкарнитин-транслоказы;
• дефицит ацил-коа дегидрогеназ: жирных кислот с длинными, средними и короткими цепями – увеличение l-карнитина в моче в 3-10 раз;
• ожирение;
• выздоровление после тяжёлых заболеваний и хирургических вмешательств;
• гемодиализ – потери L-карнитина с мочой;
• MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия);
• органические ацедемии;
• дисплазия соединительной ткани (синдром Марфана, Элерса-Данло, синдром Билса);
• некоторые формы прогрессирующих мышечных дистрофий; 
• снижен биосинтез L-карнитина: дефициты в питании (животный белок, витамины, железо, вегетарианцы);
• быстрое истощение запасов L-карнитина при стрессе, инфекции, нарушениях питания, критических состояниях, сма и др., увеличены потери L-карнитиниа с мочой.

Клиника: прежде всего ведёт к миопатии и нарушениям работы сердца: сердечная недостаточность, кардиомиопатия, уменьшению сократимости миокарда и сердечного выброса.

Дефицит карнитина определяют по содержанию в крови (плазме) < 20 мкмоль/л

Выводы

L-карнитин являеся важнейшим энерготропным фактором, который помогает вырабатывать энергию при окислении жирных кислот.

L-карнитин образуется в организме человека, но в недостаточном количестве.

Максимальное образование L-карнитина приходится на возраст 14-15 лет, и с возрастом его образование в организме снижается.

Определённое количество L-карнитина может поступать в организм с пищей, но это количество не может обеспечить физиологическую потребность в нём.

Выраженный дефицит карнитина возникает в экстремальных условиях при увеличении потребности в энергии (высокая физическая активность, спорт, болезнь, травма).

У ряда людей может отмечаться врождённая недостаточность выработки или обмена L-карнитина, которая может затрагивать мускулатуру, сердце, печень или распространяться на весь организм.

Компенсировать дефицит L-карнитина мы можем только с помощью БАД.

С увеличением разовой дозы L-карнитина существенно уменьшается его всасывание.

L-карнитин очень быстро выводится из организма. По этой причине принимать его следует несколько раз в день, подбирая оптимальную суточную дозу для решения разных задач.